Cushings syndrom

Klassifisering i henhold til ICD-10
E24 Cushings syndrom
ICD-10 online (WHO versjon 2019)
Cushings syndrom
Cushings syndrom hos en hund

Den Cushings syndrom [ kʊʃɪŋ- ] er en overdreven konsentrasjon av glukokortikoider ( kortisol ) i blodet, blant annet med forhøyet blodsukkernivå og med kronisk danner typisk kroppsformforandringer. Den ble oppkalt etter den amerikanske nevrokirurgen Harvey Williams Cushing , som først beskrev den i 1910. Navnet etter Cushing ble foreslått i 1942/43 av den amerikanske endokrinologen Fuller Albright . I tillegg til Cushings syndrom jeg beskrevet nedenfor, har man også beskrevet andre Cushings syndromer, som noen ganger blir referert til som Cushings syndrom II og III.

Denne artikkelen eller følgende seksjon er ikke tilstrekkelig utstyrt med støttedokumenter ( f.eks. Individuelle bevis ). Informasjon uten tilstrekkelig bevis kan fjernes snart. Hjelp Wikipedia ved å undersøke informasjonen og inkludere gode bevis.
Noen steder i wikitext er merket med <! - KILDE? ->

Cushings syndrom I.

Når Cushings syndrom er fysiske endringer forårsaket av høye kortisolnivåer i blodet (hyperkortisolisme). Dette er preget av økt blodsukkernivå og delvis undertrykkelse av immunforsvaret . Sykdommen kan utvikle seg gradvis gjennom årene, med fettvev som vanligvis akkumuleres i kroppens koffert og lemmer blir tynnere på grunn av muskelavfall.

Det skilles mellom endogent og eksogent Cushings syndrom. Sistnevnte er mye mer vanlig og er forårsaket av ytre påvirkninger, spesielt langvarig bruk av glukokortikoider (hovedsakelig kortison ).

Endogenous Cushings syndrom rammer kvinner opptil fire ganger oftere enn menn og kan forekomme i alle aldre. Binyrebarken produserer for mye kortisol uten å bli stimulert (binyreautonomi). Imidlertid, hvis binyrebarken stimuleres av stimuleringshormonet ACTH fordi det er en svulst i hypofysen , kalles sykdommen Cushings sykdom .

fører til

Årsakene til Cushings syndrom kan være:

  • Central Cushings syndrom (hypotalamus-hypofyse): økt produksjon av ACTH (adrenokortikotropisk hormon) i fremre hypofysen ( Cushings sykdom, Cushings sykdom), sjeldnere økt produksjon av CRH i hypothalamus med påfølgende økt kortikosteroidfrigjøring fra binyrebarken .
  • Adrenal eller ACTH-avhengig Cushings syndrom (også kjent som ACTH-cellehyperplasi eller ACTH-celletumor): Økt sekresjon av glukokortikoider fra binyrebarken i løpet av neoplasi ( adenomer eller karsinomer i binyrebarken) med påfølgende undertrykt frigjøring av ACTH fra den fremre hypofysen.
  • Ektopisk ( paraneoplastic ) Cushings syndrom (også kalt ektopisk ACTH syndrom): Dannelse av ACTH (eller, meget sjelden, CRH) i ektopisk vev, vanligvis i sammenheng med små-celle lungecancer .
  • Cushings syndrom forårsaket av medisinering: symptomdebut etter regelmessig og langvarig systemisk inntak av høye doser ACTH eller kortikosteroider og andre steroidhormoner som en del av behandlingen av sykdommer som autoimmune sykdommer , allergier eller bronkialastma .
  • Pseudo-Cushing syndrom ( Cushingoid ): Midlertidige Cushing symptomer, for eksempel i løpet av alvorlige hodeskader.

Symptomer

Symptomene på Cushings syndrom skyldes den økte hormonelle effekten av kortikosteroider på målvevet.

  • (moderat) fedme med preferanse for kofferten ( koffertfedme )
  • rundt, lubben, rødt ansikt ( fullmåne ansikt )
  • utbulende dobbel hake
  • " Bull neck ", også kalt "buffalo neck " og "buffalo pukkel", på grunn av opphopning av fett mellom skuldrene
  • Metabolisme som ved diabetes mellitus med tørst og hyppig vannlating
  • (lav) arteriell hypertensjon
  • ofte hirsutisme (overdreven hårighet) og kviser
  • Gynekomasti eller pseudogynekomasti
  • Hypogonadisme , redusert libido og styrke hos menn
  • Menstruasjonsforstyrrelser (oligo- og amenoré)
  • osteoporose
  • Hudatrofi
  • tynnende hud og dannelse av rød-fiolett-fargede brede strimler av vev (såkalt striae rubrae)
  • lett utmattelse
  • Reduksjon av muskelmasse ( muskelatrofi ) med slanke ekstremiteter (tynne ben) med proksimal muskelsvakhet i ekstremiteter, også hjertesvikt
  • Suffusjoner, spesielt på forlengelsessiden av underarmene, på grunn av økt kapillær skjørhet
  • positivt Rumpel-Leede-tegn
  • Plethora
  • økt pigmentering av huden
  • Vannretensjon i vevet ( ødem )
  • Dannelse av nyrestein
  • Ryggsmerte
  • økt følsomhet for infeksjon og langsom helbredelse av sår, pyodermi, spiker mykoser
  • Plutselig leddsmerter som kommer og går
  • endokrin psykosyndrom (med psykologiske personlighetsendringer)

En spesiell form for Cushings syndrom med lignende symptomer er Achard-Thiers syndrom .

Diagnose

Hvis det er mistanke om Cushings syndrom, må det først avklares om det er tatt medisiner som inneholder kortison. Tilsvarende hormonnivåer kan bestemmes ved hjelp av blod-, urin- og spyttprøver. Fremfor alt kan deksametasoninhiberingstesten og CRH-testen oppdage en forstyrrelse i frigjøringen av binyrene. Det ser også etter svulster eller adenomer som kan forårsake endogent Cushings syndrom. Datamaskin- eller magnetresonansbilder brukes til å lete etter endringer i hypofysen og binyrene.

Differensiering av hypofyse-binyre-ektopisk
1. CRH-test : 100 µg kortikotropinfrigivende hormon som en iv bolus; Mål ACTH og kortisol før CRH og etter 30, 60, 90 og 120 minutter.

ACTH speil CRH-test
normal n ACTH ↑ kortison ↑
Sentral ↑ ACTH ↑ kortison ↑
Adrenalin ↓ ACTH↔ kortison↔
Ektopisk ↑ ACTH↔ kortison↔

2. Liddeltest : 0,5 mg deksametason po hver 6. time i 2 dager, deretter 2 mg deksametason hver 6. time i 2 dager. Daglig kortisolutskillelse i urinen og i serumkortisolkonsentrasjonen på dag 3 og 5 klokka 8.00
3. Sinus petrosus prøvetaking : Katetre i den nedre petrosale sinus på begge sider. ACTH, kortisol og muligens prolaktin samtidig fra petrosal sinus venstre og høyre så vel som fra perifer vene før og 2, 5 og 10 minutter etter CRH.

Vanskelighetene med å finne en diagnose blir presentert ved hjelp av en studie i den manglende levering kringkasting opplevelse diagnose .

Cushing terskeldose

I spesialistlitteraturen er Cushing-terskeldosen gitt med styrken 7,5 mg prednison eller 30–40 mg (hos menn), 15-30 mg (hos kvinner) kortisol per dag.

Hos barn er Cushing-terskeldosen 6 mg / m² kroppsoverflate / dag med prednisonekvivalent (prednison er omtrent fire ganger så effektivt som kortisol). Dette beskriver den daglige vedlikeholdsdosen som ennå ikke skal utløse Cushings syndrom. Denne informasjonen bør imidlertid forstås som en grov retningslinje, da det er store forskjeller mellom individene. Det er ingen absolutt nedre grense under hvilken glukokortikoidbehandling kan betraktes som trygg. Lokalt påførte (på huden) glukokortikoidpreparater forårsaker mest sannsynlig ikke Cushings syndrom, da de bare trenger inn i hudbarrieren i veldig liten grad. Det anbefales likevel å begrense behandlingen til maksimalt 20% av kroppsoverflaten og være forsiktig når du bruker den i ansiktet eller øynene.

terapi

Terapi avhenger av årsaken til Cushings syndrom: adenomer i hypofysen eller binyrene fjernes kirurgisk; Behandlingen av valget for adrenal hyperplasi er adrenalektomi og påfølgende livslang hormonsubstitusjon for å forebygge Addisons sykdom . En Nelson-svulst kan da utvikle seg som en komplikasjon .

I januar 2020 godkjente EU-kommisjonen Osilodrostat (handelsnavn: Isturisa , produsent: Novartis ) som en oral behandling for voksne pasienter med endogent Cushings syndrom. Osilodrostat er en hemmer av kroppens egen kortisolbiosyntese.

Cushings syndrom II

Cushings syndrom II er en sjelden sykdom der en svulst i pons eller cerebellum forårsaker skade på hjernenervene VI , VII og VIII på samme side . Mangelsymptomer på lillehjernen og tegn på intrakranielt trykk er også beskrevet i sammenheng med denne sykdommen. Det nåværende navnet er cerebellar bridge symptomer .

Det ble først beskrevet i 1917 av Harvey Williams Cushing .

Diagnostiske kriterier er:

Cushings syndrom hos dyr

I veterinærmedisin forekommer Cushings syndrom hovedsakelig hos hester ( equines Cushings syndrom ), hos hunder ( canine Cushings syndrom ) og sjelden hos katter (feline Cushings syndrom ). Typiske laboratorie endringer er en spennings leukogram , forhøyede lever verdier ( ALT og ALP ), forhøyet blodsukkernivå , høyt kolesterolnivåer og en lav spesifikk vekt av urin . Behandlingen av sykdommen utføres vanligvis med medikamenter som senker kortisolproduksjonen i binyrebarken. Valget av hunden er trilostan . Behandling med DDT- derivatet mitotan og også med det antimykotiske ketokonazol er mulig.

Se også

weblenker

Individuelle bevis

  1. ^ H. Cushing: Hypofysekroppen og dens lidelser: Kliniske tilstander produsert av forstyrrelser i hypofysecerebri. En forsterkning av Harvey-forelesningen for desember 1910. JB Lippincott, Philadelphia / London 1912.
  2. ^ F. Albright: Cushings syndrom . I: Harvey Lectures . Serie 38, 1943, s. 123-186 .
  3. Now H. Nowakowski, H.-J. Breustedt: Sykdommer i hypothalamus-hypofysesystemet. I: Rudolf Gross , Paul Schölmerich , Wolfgang Gerok (Red.): 1000 notater om indremedisin. Schattauer, Stuttgart / New York 1971; 4., fullstendig revidert utgave ibid 1989 (= UTB for Science / Uni-Taschenbücher. Volum 522), ISBN 3-7945-1282-0 , s. 156–160, her: s. 159 f.
  4. ↑ Se W. Siegenthaler, U. Kuhlmann: Hypertonie. I: Walter Siegenthaler (red.): Differensiell diagnose av indre sykdommer. 16., reviderte utgave, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1988, kapittel 14, her: Kapittel 14.18-14.25: Cushings syndrom (hyperkortisolisme).
  5. ^ Eventyrdiagnose NDR Cushing Syndrome Broadcast fra 6. desember 2016 . Hentet 13. desember 2016
  6. ↑ Sammendrag av produktets egenskaper. (PDF) EMA, åpnet 12. februar 2020
  7. ^ HW Cushing: Svulster i nervus acusticus og syndrom i cerebellopontine vinkel. Saunders, Philadelphia 1917.
  8. ^ B. Leiber: De kliniske syndromene. Syndromer, sekvenser og symptomkomplekser. Redigert av G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, PG Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. utgave. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9 .