Sentral pontin myelinolyse

Den sentrale pontin-myelinolysen ( ZPM ) ( Lat. Pons , bridge, pontine bridge on; Greek. Μῦελόν, ryggmargen , Mark, λύσις, lysis, oppløsning) er en nevrologisk lidelse der det er skade på kappen av nervefibre, spesielt i Pons (hjernestamme) kommer. Det er forårsaket av en for rask korreksjon av et patologisk redusert natriumnivå ( hyponatremi ) i organismen.

Ekstrapontin myelinolyse er en variant av ZPM . Dette fører til demyelinisering i lillehjernen , basalganglier , indre kapsel , stenger og i nærheten av ventriklene . Begge former er oppsummert som osmotisk demyeliniserende sykdom eller osmotisk demyeliniserende syndrom , de kan også forekomme samtidig.

fører til

Sentral pontin myelinolyse utløses blant annet av rask kompensasjon av hyponatremi . Grensen er et serumnatrium på under 126 mmol / l. Risikoen øker ved langvarig hyponatremi.

Årsaker til hyponatremi er:

• veldig saltfattig diett med store drikkemengder (i tilfelle underernæring eller anoreksi )
• Bivirkninger av medisiner ( diuretika , karbamazepin og andre stoffer tatt sammen med eller sammen med diuretika)
• Hormonelle lidelser ( SIADH = syndromet utilstrekkelig ADH øket sekresjon = Schwartz-Bartter syndrom, spesielt paraneoplastic i tumorsykdommer , sentral salt tap syndrom )
• "Vannforgiftning" i tilfelle drukningsulykker eller feil infusjonsbehandling
• alkoholisme

mekanisme

Ideen er basert på begrepet osmose (diffusjon på semipermeable membraner). Vannet følger elektrolyttene .

Når natrium går tapt fra blodet, reduseres natriumnivået sakte i alle andre rom i kroppen. Dette tolereres vanligvis godt med en sakte senking. Hvis hyponatremi diagnostiseres og kompenseres parenteralt ved infusjon , avhengig av hastigheten som natriumnivået stiger, blir vann flyttet fra vevet til blodet, siden natrium ikke kan diffundere inn i de andre avdelingene (spesielt cellene) så raskt. Den dehydrering (drenering) av hjernen fører til ødeleggelse av myelin-kapper av en ukjent mekanisme . Prosessen er kjent som osmotisk demyelinisering .

Symptomer og forløp

Omtrent en halv uke etter at hyponatremi er kompensert, begynner sykdommen med nedsatt bevissthet opp til koma , økende lammelse av alle ekstremiteter ( tetraparese ) og forstyrrelser i hjernestammens funksjon (øyebevegelsesforstyrrelser, ansikts lammelse, svelgeforstyrrelser, respiratorisk lammelse). Alvorlighetsgraden av de enkelte symptomene kan variere fra lett utmattelse og ustø gangart til koma med fullstendig lammelse og svikt i luftveisfunksjonen.

Flertallet av pasientene kommer stort sett til. Forbedringen begynner tidligst to uker etter sykdomsutbruddet; rehabilitering for alvorlig berørte pasienter varer ofte over et år. Et dødelig utfall er mulig, dødsårsaken er vanligvis komplikasjonene til problemene som skal behandles i intensivbehandling (f.eks. Lungebetennelse).

Diagnose

Sentral pontin myelinolyse, MRT-bilde av hjernen aksialt i FLAIR-vekting; lysringen i midten av bildet er patologisk

Obduksjonstilfelle av ZPM med tap av myeliniserte fibre (venstre halvdel) i hjernestammen (histologi, myelinskjedefarging)

• Medisinsk historieundersøkelse
• Nevrologisk undersøkelse for å se etter symptomer
• Fremkalte potensialer - spesielt AEP
• CSF-punktering for å utelukke betennelse
• Bildebehandling av magnetisk resonans (endres ofte bare etter noen få uker!)

behandling

En spesifikk behandling etter en rask økning i serumnatrium er ikke kjent, verken dagene før sykdomsutbruddet eller etterpå.

Derfor er det nødvendig å behandle tegn på sykdommen (symptomatisk behandling):

• Fysioterapi for lammelse
• Ventilasjon for åndedrettslammelse
• Trakeotomi for alvorlige svelgeforstyrrelser
• Forebygging av komplikasjoner ved å være begrenset til sengen ( trombose , lungebetennelse , decubitus )
• Logoterapi for dysartri og dysfagi

forebygging

Det er viktig å bare sakte utjevne natriumnivået etter at hyponatremi er bestemt. I den vitenskapelige litteraturen er det anbefalt mellom 6 og 10 mmol / l per dag. Dette krever laboratoriekontroller to til fire ganger om dagen. Den eneste bruken av isotoniske infusjonsløsninger gir ikke tilstrekkelig beskyttelse mot CPM; den avgjørende faktoren er hastigheten på natriumøkning.

litteratur

• RJ Martin: Sentral pontin og ekstrapontin myelinolyse: de osmotiske demyeliniseringssyndromene. I: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . Volum 75 Suppl 3, september 2004, s. III22-III28, ISSN  0022-3050 . doi : 10.1136 / jnnp.2004.045906 . PMID 15316041 . PMC 1765665 (fri fulltekst). (Anmeldelse).
• R. Laureno, BI Karp: Myelinolyse etter korreksjon av hyponatremi. I: Annaler for indremedisin . Volum 126, nummer 1, januar 1997, s. 57-62, ISSN  0003-4819 . PMID 8992924 . (Anmeldelse).
• CP Harris, JJ Townsend, JR Baringer: Symptomatisk hyponatremi: kan myelinolyse forebygges ved behandling? I: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . Volum 56, nummer 6, juni 1993, s. 626-632, ISSN  0022-3050 . PMID 8509775 . PMC 489611 (fri fulltekst). (Anmeldelse).

Individuelle bevis

1. L Burger Lichtenstein: Etiologi er neglisjert. I: Deutsches Ärzteblatt. Volum 117, utgave 3, 17. januar 2020, s. 41 f. - om artikkelen av Johann Lamback og andre: Central pontine myelinolysis and osmotic demyelination syndrome . I: Deutsches Ärzteblatt. Volum 116, utgave 35-36, 2019, s. 600-606.