Somatostatin

Klassifisering i henhold til ICD-10
C25.4	Ondartet svulst: endokrin kjerteldel av bukspyttkjertelen
ICD-10 online (WHO versjon 2019)

En somatostatin er en ondartet svulst av det endokrine pankreas eller tolvfingertarmen som produserer det hormonet somatostatin . Somatostatinom tilhører bukspyttkjerteltumorene med en endokrin struktur (holmecelletumorer), som igjen klassifiseres som gastroentero-pankreas nevroendokrine svulster .

beskrivelse

Som en funksjonelt aktiv svulst frigjør et somatostatinom hormonet somatostatin på en ukontrollert måte. Denne frigjøringen forårsaker en hemming av produksjonen av andre endogene hormoner som insulin , glukagon , veksthormoner , gastrin , sekretin , kolecystokinin (CCK) og vasoaktiv tarmpeptid (VIP). 95% av de berørte pasientene lider derfor av diabetes mellitus . Diabetes kan variere fra en mild form for glukoseintoleranse til alvorlig ketoacidose .

Somatostatinoma påvirker bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen omtrent like ofte. I de fleste tilfeller har det allerede dannet seg metastaser når svulsten først diagnostiseres .

Prevalens og forekomst

En somatostatin er en veldig sjelden kreft. Den Forekomsten er godt under 1: 100.000. I USA er forekomsten 1:40 millioner.

I 93% av de beskrevne tilfellene skjedde somatostatinomene sporadisk som enkelthendelser. I 7% av tilfellene er det en forbindelse med multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1).

Menn og kvinner er like berørt. Sykdommen opptrer vanligvis i fjerde til sjette tiår av livet.

diagnose

Pasienter med somatostatinom har økt somatostatinnivået i blodet betydelig. Normalverdien hos friske mennesker er under 100 pg / ml, mens den er i området over 1 ng / ml hos pasienter med somatostatinom . Siden sykdommen er ekstremt sjelden, kan tilsvarende bevis bare gis på noen få klinikker. Med avbildningsteknikker som computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MR) og endoskopisk ultralyd (ultralydundersøkelse) kan en Somatostatinoma lett diagnostiseres. Somatostatin reseptor scintigrafi har vist seg å være spesielt nyttig for lokalisering av metastaser .

terapi

Kirurgisk fjerning av svulsten er den valgte metoden og gir sjansen for fullstendig kur. Til kjemoterapeutiske midler har 5-FU og streptozocin bevist. I tillegg er det vanligvis adjuverende diabetesbehandling.

prognose

Prognosen for et somatostatinom er relativt gunstig. Den fem-års overlevelse for pasienter med metastaser er 30 til 60%. Hos pasienter uten metastaser er det nesten 100%.

Innledende beskrivelse

I 1977 beskrev Ganda og Larsson uavhengig de to første tilfellene av somatostatinom. Gandas pasient var 46 år gammel og hadde hatt diabetes mellitus i åtte år . Etter at svulsten ble fjernet kirurgisk, ble blodsukkernivået (euglykemi) tilbake til det normale.

To år senere beskrev Krejs somatostatinom omfattende i morfologi og biokjemi.

Individuelle bevis

↑ ^a^b^c^d^e^f^g^hⁱ^j E. J. Hanly et al.: Somatostatinomas , per 12. juli 2006.
↑ O. Schillaci et al: Somatostatinreseptor scintigrafi av ondartet somatostatinom med indium-111-pentetreotid. I: J Nucl Med. 38/1997, s. 886-887. (medscape.com)
^ F. Gibril et al .: Somatostatin reseptor scintigrafi: dens følsomhet sammenlignet med andre bildebehandlingsmetoder for å oppdage primære og metastatiske gastrinomer. En prospektiv studie. I: Ann Intern Med 125/1996, s. 26-34.
^ OP Ganda og andre: "Somatostatinoma": en somatostatinholdig svulst i endokrin bukspyttkjertel. I: N Engl J Med . 296/1977, s. 963-967. PMID 321960 .
^ LI Larsson et al: Pancreatic somatostatinoma. Kliniske trekk og fysiologiske implikasjoner. I: The Lancet . 8013/1977, s. 666-668. PMID 66472
↑ GJ Krejs inkluderer: syndrom Somatostatinoma. Biokjemiske, morfologiske og kliniske trekk. I: N Engl J Med. 301/1979, s. 285-292. PMID 377080

litteratur

U. Plöckinger, B. Wiedenmann: Nevroendokrine svulster i mage-tarmkanalen. I: Z Gastroenterol. 42/2004, s. 517-526.
W. Varikatt et al.: Somatostatinoma: kollisjon med neurofibroma og ultrastrukturelle egenskaper. I: Histologi og histopatologi. 21/2006, s. 1171-1180. PMID 16874660
G. Guercioni et al.: Tilfeldig liten ampullær somatostatinom behandlet med ampullektomi 2 år etter diagnose. I: Fordøyelsessykdommer og vitenskap. 51/2006, s. 1767-1772. PMID 16967313
KU Juergens et al.: Duodenal somatostatinoma og gastrointestinal stromaltumor assosiert med nevrofibromatose type 1: diagnose med PET / CT. I: American journal of roentgenology. 187/2006, s. 233-234. PMID 16861519
G. Galli et al.: Karakterisering av de funksjonelle og vekstegenskapene til langvarige cellekulturer etablert fra et humant somatostatinom. I: Endokrin-relatert kreft 13/2006, s. 79-93. PMID 16601281

weblenker

SOMATOSTATINOM GEP Tumor Center Universitetet i Düsseldorf
National Library of Medicine - Medisinske fagoverskrifter (Eng.)
Sykdomsdatabase (Engl.)
Nevroendokrine svulster (NET)

[hanly-1] ↑ ^a^b^c^d^e^f^g^hⁱ^j E. J. Hanly et al.: Somatostatinomas , per 12. juli 2006.

[2] O. Schillaci et al: Somatostatinreseptor scintigrafi av ondartet somatostatinom med indium-111-pentetreotid. I: J Nucl Med. 38/1997, s. 886-887. (medscape.com)

[3] F. Gibril et al .: Somatostatin reseptor scintigrafi: dens følsomhet sammenlignet med andre bildebehandlingsmetoder for å oppdage primære og metastatiske gastrinomer. En prospektiv studie. I: Ann Intern Med 125/1996, s. 26-34.

[4] OP Ganda og andre: "Somatostatinoma": en somatostatinholdig svulst i endokrin bukspyttkjertel. I: N Engl J Med . 296/1977, s. 963-967. PMID 321960 .

[5] LI Larsson et al: Pancreatic somatostatinoma. Kliniske trekk og fysiologiske implikasjoner. I: The Lancet . 8013/1977, s. 666-668. PMID 66472

[6] GJ Krejs inkluderer: syndrom Somatostatinoma. Biokjemiske, morfologiske og kliniske trekk. I: N Engl J Med. 301/1979, s. 285-292. PMID 377080

Languages