Mauriac syndrom
| Klassifisering i henhold til ICD-10 | |
|---|---|
| E10.7 | Primært insulinavhengig diabetes mellitus [type 1 diabetes] med flere komplikasjoner |
| ICD-10 online (WHO versjon 2019) | |
Den Mauriac syndrom refererer til en diabetiker dvergvekst og er betraktet som en sjelden komplikasjon av diabetes type I.
Synonym: Infantil diabetes med glykogenose
Navnet refererer til den første forfatteren av den første beskrivelsen fra 1930 av den franske legen Pierre Mauriac (1882–1963).
Kliniske manifestasjoner
Kliniske kriterier er:
- Juvenil diabetes mellitus, vanskelig å justere på grunn av innledende motreguleringer
- Kronisk ketonuri
- Uttalt hepatomegali med glykogenlagring uten splenomegali
- Kort vekst med forsinket bendannelse og seksuell modenhet
- Stamme fedme med fullmåne ansikt
- Høyt kolesterol
- osteoporose
Gamle insulinpreparater som ikke lenger er i bruk er årsaken .
litteratur
- CJ Elder, A. Natarajan: Mauriac syndrom - en moderne virkelighet. I: Journal of pediatric endocrinology & metabolism: JPEM. Vol. 23, nr. 3, mars 2010, s. 311-313, PMID 20480733 .
Individuelle bevis
- ↑ a b Bernfried Leiber (grunnlegger): De kliniske syndromene. Syndromer, sekvenser og symptomkomplekser . Utg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, PG Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., fullstendig omarbeidet. Utgave. teip 2 : symptomer . Urban & Schwarzenberg, Munich et al. 1990, ISBN 3-541-01727-9 .
- ↑ P. Mauriac: Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques traités depuis plusieurs années par l'insuline. I: Gazette Sciences médicales (Bordeaux) Vol. 51, 1930, s. 402
- ↑ A. Windorfer The Mauriac syndrom. Barndomsdiabetes med sekundær glykogenose