Malignt lymfom

Følgende viktige informasjon mangler i denne artikkelen eller delen:
For det meste omhandler denne artikkelen bare hudlymfomer. Imidlertid danner disse bare en liten undergruppe av ondartede lymfomer.
Hjelp Wikipedia ved å undersøke og lime den inn .

Denne artikkelen eller følgende seksjon er ikke tilstrekkelig utstyrt med støttedokumenter ( f.eks. Individuelle bevis ). Informasjon uten tilstrekkelig bevis kan fjernes snart. Hjelp Wikipedia ved å undersøke informasjonen og inkludere gode bevis.
Klassifisering i henhold til ICD-10
C81 Hodgkins sykdom
C82 Follikulært (nodulært) ikke-Hodgkin lymfom
C83 Diffus ikke-Hodgkin lymfom
C84 Perifere og kutane T-celle lymfomer
C85 Andre og uspesifiserte typer ikke-Hodgkin lymfom
ICD-10 online (WHO versjon 2019)

De maligne lymfomer (i dagligtale lymfom , tidligere lymfotropiske sarkom ) er en gruppe av ondartede sykdommer i lymfesystemet . Disse inkluderer lymfeknuter , adenoider ( mandler ), milt og benmarg . Men andre organer kan også påvirkes.

fører til

Sykdommen er basert på en ondartet transformasjon av lymfeceller på forskjellige stadier av modning og differensiering. Avhengig av hvilken celletype som påvirkes, utvikler det seg forskjellige typer lymfom, som er forskjellige når det gjelder manifestasjon, kurs, terapeutisk følsomhet og prognose . Tradisjonelt skilles det mellom Hodgkins lymfom og den heterogene gruppen av ikke-Hodgkins lymfomer (NHL). I dag er klassifisering av ondartede lymfomer av Verdens helseorganisasjon vanlig. I tillegg til den opprinnelige cellen ( B-lymfocytt eller T-lymfocytt ), skiller dette seg

  1. Indolente lymfomer (dolor = latinsk smerte; lav grad , noe som betyr: langsomt voksende lymfomer som ikke gir symptomer på lenge)
  2. Aggressive lymfomer ( høy grad , som betyr: raskt voksende lymfomer som raskt forårsaker symptomer)
  3. Hodgkins sykdom .

På grunn av deres opprinnelse i lymfesystemet , kan noen av de ondartede lymfomene spores tilbake til forstyrrelser i immunsystemet . Med det økende antallet organtransplantasjoner og den påfølgende nødvendige immunsuppresjonen og immundefekten ved HIV , har forekomsten (antall nye tilfeller) av såkalte lymfoproliferative sykdommer etter transplantasjon økt. I tilfelle medfødte lidelser i immunsystemet som Wiskott-Aldrich syndrom eller alvorlig kombinert immundefekt ( SCID , engelsk for "alvorlig kombinert immunsvikt"), har økt forekomst av lymfomer blitt rapportert. Alderstoppene i Europa og USA (ikke i resten av verden) er rundt 30 og 60 år, og menn rammes noe oftere enn kvinner.

Ved behandling av ondartede lymfomer spiller terapi med cytostatika ( cellegift ) en avgjørende rolle, noen ganger supplert med strålebehandling . Mange lymfom sykdommer er således lett å behandle. Noen av lymfomene er herdbare i dag.

klassifisering

Når det gjelder lymfomer, skilles det mellom Hodgkin-lymfomer, som utgjør rundt 25% av alle lymfomer, og ikke-Hodgkin-lymfomer, som utgjør rundt 75% av alle lymfomer.

Hodgkin lymfom

Den Hodgkins lymfom (HL, Hodgkins sykdom) er en ondartet, monoklonal B-cellelymfom. I histologi kan Sternberg-Reed-celler (multinukleære gigantiske celler) og mononukleære Hodgkin-celler vanligvis påvises.

Ikke-Hodgkin lymfom

Den ikke-Hodgkins lymfom (NHL) er en heterogen gruppe av monoklonale neoplasmer av forløperceller i B- eller T-lymfocytter er avledet.

B-celle lymfomer

T-celle lymfomer

Hudlymfom

I tillegg til lymfeorganene, kan huden også være stedet for sykdommen. I henhold til en klassifisering fra European Organization for Research on Treatment of Cancer (EORTC), er T-celle- og B-celle-lymfomer differensiert mellom de primære kutane lymfomene og sortert i henhold til graden av malignitet .

Viktige T-celle lymfomer i huden

Mycosis fungoides

Begrepet mycosis fungoides er et noe misvisende navn, fordi det ikke er noen sammenheng med soppsykdommer ( mykoser ). Mycosis fungoides tilhører kategorien med lav malignitet og er det vanligste kutane lymfom (rundt ⅓). Opprinnelsen til sykdommen er ennå ikke avklart; sammenhenger med virusinfeksjoner og yrkeseksponering diskuteres. Mycosis fungoides er preget av et typisk kurs med tre hudfaser, som også kan være til stede samtidig før organinvolvering oppstår:

  1. Eksemstadium: ligner på psoriasis eller eksem , ofte kløe. Differensiering fra parapsoriasis en plaques er ofte veldig vanskelig; sistnevnte kan være en forløper for mycosis fungoides.
  2. Infiltrer scenen / plakettstadiet: alvorlig kløe, brunaktige plaketter (vs. rødlige infiltrater i trinn 1)
  3. Svulststadium: med buling, bulbous, z. T. soppsvulster som sitter på infiltratene, høy risiko for medfølgende infeksjoner

Kurset er ofte kronisk i årevis, fullstendig regresjon er også mulig i tidligere stadier. Etter å ha kommet inn i svulststadiet er prognosen dårlig. Mycosis fungoides behandles ganske forsiktig i de tidlige stadiene med kortikosteroider , UV-A-stråling og forskjellige immunmodulatorer.

Storcelle CD30 + kutant T-celle lymfom

fra gruppen med lav malignitet , omtrent ti prosent av kutane lymfomer, typisk for eldre. De tumor T-celler uttrykker de antigenet CD 30. Man finner vanligvis individuelle tumorer og tumorknuter, som ofte sår ; ingen omfattende hudinfeksjoner. Prognosen er god, og spontane remisjoner er mulig. Terapeutisk blir tumorknuter fjernet kirurgisk, og interferon og immunsuppressiva brukes. Bestråling med UV-A og røntgenstråling lover også suksess.

Sézary syndrom

fra gruppen med høy malignitet , sykdom hos eldre, helst menn. Histologisk kan de samme degenererte T-cellene finnes som i mycosis fungoides, disse kan også påvises i blodet ("Sézary celler"). Den rødlige huden ( erytroderma ), muligens også hyperpigmentering , alvorlig kløe og overdreven kornifisering av håndflatene og sålene er typisk . Behandling som ligner på mycosis fungoides, men med dårlig prognose.

Storcellet CD30 kutant T-celle lymfom

fra gruppen med høy malignitet . Plakk, klumper og svulster utvikler seg raskt på huden. Senere involvering av hele integrasjonen og organer, dårlig prognose. Individuelle flokker behandles med stråling, ellers poly cellegift .

Viktige B-celle lymfomer i huden

Kutan germinal sentrum lymfom

fra gruppen med lav malignitet , omtrent ¼ av alle kutane lymfomer. Papulo - nodulære utseende hovedsakelig på det hårete hodet, i nakken eller på kofferten. Prognosen er veldig god etter kirurgisk fjerning og bestråling, behandling med monoklonale antistoffer ( rituximab ) lover også suksess.

Immunocytom

(også marginal sone lymfom; fra Latin margo , dt. 'the edge' - i lymfeknuter ligger B-cellene vanligvis i kantområdene), fra gruppen med lav malignitet . Et ganske sjeldent lymfom hos voksne mennesker. Brun-rødlige plakk og klumper utvikler seg raskt, helst på ekstremiteter, og pasienter klager ikke over noen symptomer. B-cellene produserer immunglobuliner , men disse kan sjelden påvises i plasmaet .

Patologer og klinikere

Se også

litteratur

  • Ingrid Moll: Dermatologi. (= Dobbel rad). 6. utgave. Georg Thieme Verlag, 2005.
  • NL Harris, ES Jaffe, J. Diebold et al.: Verdens helseorganisasjons klassifisering av neoplastiske sykdommer i hematopoietisk og lymfoid vev: rapport fra møtet i den kliniske rådgivende komiteen - Airlie House . Virginia, november 1997 I: J Clin Oncol . 1999; 17, s. 3835-3849. PMID 10577857 . (Engelsk)

weblenker

Individuelle bevis

  1. ↑ Ackermann H., et al.: Intern medisin . I: AllEx Compendium of Clinical Medicine . Georg Thieme Verlag, 2014, ISBN 978-3-13-146952-6 , s. 616-628 .