Protein S

Protein S
Protein S

Eksisterende strukturelle data : 1z6c

Egenskaper av humant protein
Masse / lengde primærstruktur 635 aminosyrer; 70,6  kDa
Identifikator
Gennavn PROS1  ; PROS
Eksterne ID-er
Hendelse
Parent taxon Euteleostomi
Ortolog
menneskelig mus
Entrez 5627 19128
Ensemble ENSG00000184500 ENSMUSG00000022912
UniProt P07225 Q3TR66
Refseq (mRNA) NM_000313 NM_011173
Refseq (protein) NP_000304 NP_035303
Gen locus Chr 3: 95,07 - 95,18 Mb Chr 16: 62.8 - 62.87 Mb
PubMed- søk 5627 19128

Den protein S (S Seattle) er et vitamin K -avhengige plasma glykoprotein som i leveren er dannet. Det motvirker dannelsen av blodpropper ( tromber ) og øker også oppløsningen ( fibrinolyse ).

biokjemi

Protein S er en plasmaserinprotease som produseres i leverceller fra mennesker . Denne prosessen er avhengig av vitamin K. Protein S fungerer som en kofaktor for protein C , som inaktiverer og bryter ned koagulasjonsfaktorene Va og VIIIa. Dette bremser normal blodpropp .

Protein S støtter også fagocytose av apoptotiske celler og spiller også en rolle i inflammatoriske prosesser .

Omtrent 60% av proteinet S som forekommer i humant blodplasma er bundet til det "C4b-bindende proteinet" (C4BP).

Skjematisk prosess med plasmatisk blodkoagulering.
Blodkoagulasjonskaskaden

Patobiokjemi

En protein S-mangel kan følgelig føre til trombose . En heterozygot genetisk defekt fører til økt risiko for å lide av venøs trombose. En homozygot genetisk defekt er uforenlig med livet, pasienter som er rammet, får alvorlige blodpropper i fostrets periode eller lider av lidelser i utviklingen av det vaskulære systemet.

litteratur

  • A. Lundwall, W. Dackowski, E. Cohen, M. Shaffer, A. Mahr, B. Dahlbäck, J. Stenflo, R. Wydro: Isolering og sekvens av cDNA for humant protein S, en regulator for blodkoagulasjon. I: Proc. Natl. Acad. Sci. USA 83 (18), september 1986, s. 6716-6720. doi: 10.1073 / pnas.83.18.6716 . PMC 386580 (fri fulltekst). PMID 2944113 .
  • GL Long, A. Marshall, JC Gardner, SL Naylor: Gener for humane vitamin K-avhengige plasmaproteiner C og S er lokalisert på henholdsvis kromosomer 2 og 3. I: Somat. Cell Mol. Genet. 14 (1), jan 1988, s. 93-98. doi: 10.1007 / BF01535052 . PMID 2829367 .
  • E. Castoldi, TM Hackeng: Regulering av koagulering av protein S. I: Curr. Opin. Hematol. 15 (5), september 2008, s. 529-536. doi: 10.1097 / MOH.0b013e328309ec97 . PMID 18695379 .
  • Eckhard Podack, William Kolb, Hans Müller-Eberhard: SC5b-7-komplekset: formasjon, isolasjon, egenskaper og underenhetssammensetning. I: J. Immunol. 199, 1977, s. 2024-2029. PMID 410885 .
  • Beauchamp NJ, Dykes AC, Parikh N., Tait R. Campbell, Daly ME: Forekomsten av og molekylære defekter som ligger til grunn, arvet protein S-mangel i befolkningen generelt. I: Br. J. Haematol. 125 (5), juni 2004, s. 647-654. doi: 10.1111 / j.1365-2141.2004.04961.x . PMID 15147381 .
  • P. García de Frutos, P. Fuentes-Prior, B. Hurtado, N. Sala: Molekylært grunnlag for protein S-mangel. I: Thromb. Haemost. 98 (3), september 2007, s. 543-556. doi: 10.1160 / th07-03-0199 . PMID 17849042 .
  • MJ Heeb, Y. Kojima, J. Rosing, G. Tans, JH Griffin: C-terminale rester 621-635 av protein S er essensielle for binding til faktor Va. I: J. Biol. Chem. (USA) 274 ( 51), des 1999, s. 36187-36192. doi: 10.1074 / jbc.274.51.36187 . PMID 10593904 .
  • MJ Heeb, RM Mesters, G. Tans, J. Rosing, JH Griffin: Binding av protein S til faktor Va assosiert med inhibering av protrombinase som er uavhengig av aktivert protein C. I: J. Biol. Chem. (USA) 268 (4), feb 1993, s. 2872-2877. PMID 8428962 .

Individuelle bevis

  1. ↑ Biokjemi . 4. utgave. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2016, ISBN 978-3-13-125354-5 , hemming av blodkoagulasjon, doi : 10.1055 / b-003-129341 ( thieme.de [åpnet 26. oktober 2020]).
  2. ↑ a b DocCheck Medical Services GmbH: Protein S. Tilgang 26. oktober 2020 .
  3. ↑ a b Ashish Gupta, Aung M. Tun, Kush Gupta, Faiz Tuma: Protein S Deficiency . I: StatPearls . StatPearls Publishing, Treasure Island (FL) 2020, PMID 31335064 ( nih.gov [åpnet 26. oktober 2020]).
  4. ↑ a b c Björn Dahlbäck: Vitamin K - Dependent Protein S: Beyond the Protein C Pathway . I: Seminarer i trombose og hemostase . teip 44 , nr. 02 , mars 2018, ISSN  0094-6176 , s. 176-184 , doi : 10.1055 / s-0037-1604092 ( thieme-connect.de [åpnet 26. oktober 2020]).