Lungehypoplasi

Den lungehypoplasi er en mangel på utvikling ( hypoplasi ) av fetal lunge med (delvis) størrelse og volumreduksjon av den ene eller begge lunger .

Det engelske begrepet pulmonal hypoplasia skal ikke forveksles med en "pulmonary hypoplasia", dvs. en hypoplasia i lungearterien , spesielt i eldre litteratur.

fordeling

Hyppigheten er gitt som 9-11 i 10.000 levendefødte eller 14 i 10.000 fødsler . Ifølge andre kilder forekommer lungehypoplasi hos 1,4% av alle fødsler.

Med oligohydramnios før den 24. uken av svangerskapet er sannsynligheten for lungehypoplasi rundt 24 til 40%.

Forekomsten av for tidlig brudd på blæren bør være 9–28%.

Lungehypoplasi er en vanlig årsak til dødfødsel eller perinatal dødelighet .

Pathomechanism

Lungeutvikling kan forstyrres i løpet av et av de fire utviklingsstadiene:

• Fosterstadiet opp til omtrent 5. uke
• Pseudoglandular scene opp til omtrent 17. uke
• Canalicular stadium opp til ca 24 uke, en vanlig årsak her er oligohydramnios
• Alveolar stadium fra 24. uke

å forme

Lungehypoplasi kan være ensidig eller bilateral, påvirker bare en lunge eller en hel lunge.

Klassifisering

Basert på systematiske hensyn kan den deles inn i:

• Primær pulmonal hypoplasi
  • Lobar agenesis, vanligvis fraværende høyre øvre og midtre lober, f.eks. B. kombinert med lungevene malocclusion (scimitar syndrom) eller tilbehør membran
  • Hestesko lunge
• Sekundær hypoplasi på grunn av kompresjon av lungene, mer vanlig form, se nedenfor

årsaker

Riktig lungeutvikling krever:

• nok fostervann
• tilstrekkelig stor plass i ribbe buret
• uforstyrret membranbevegelsen
• normal væske i lungene

Derfor kan mange faktorer betraktes som årsaken til sekundær pulmonal hypoplasi , for eksempel:

• Oligohydramnios, f.eks. B. i oligohydramnios sekvens , placenta insuffisiens , urinrørsventil
• Masser i brystkassen, z. B. Cystisk adenomatoid misdannelse i lungene , teratom i mediastinum eller nakke , lunge sekvestrere , skjelettdysplasi med en ribbe bur som er for liten, se dødelige former
• redusert membranbevegelse, f.eks. B. medfødt diafragmatisk brokk (vanligste årsak), stor masse i bukhulen , diafragmatisk tilblivelse

I sammenheng med syndromer

Lungehypoplasi kan også vises som et hovedtrekk i sammenheng med syndromer :

• Fryns syndrom
• Game-Friedman-Paradice Syndrome
• Meckel-Gruber syndrom
• Fatal multiple pterygium syndrom type II
• Neu Laxova syndrom
• Potter-sekvens
• PAGOD syndrom (synonymer: Kennerknecht syndrom; pulmonal hypoplasia-agonadism-dextrocardia-diafragmatisk brokk syndrom )
• Pena Shokeir-syndrom I (synonymer: føtal akinesi; arthrogryposis multiplex congenita - pulmonal hypoplasia )
• Matthew Woods syndrom

Kliniske manifestasjoner

Avhengig av alvorlighetsgraden manifesterer lungehypoplasi seg som respiratorisk nødsyndrom hos nyfødte .

diagnose

Diagnosen kan stilles ved røntgen etter fødselen . I de fleste tilfeller muliggjør allerede nevnte underliggende abnormiteter en presumptiv diagnose i intrauterin sonografi , vanligvis med fin ultralyd .

Lungevolumet kan estimeres ved bruk av magnetisk resonansavbildning .

Differensialdiagnose

Hos voksne med ensidig lungehypoplasi, må også Swyer-James syndrom , Polen syndrom og Scimitar syndrom vurderes i differensialdiagnosen :

terapi

Behandlingen avhenger av den underliggende årsaken. Det er forsøk på å forbedre lungeutviklingen hos fosteret , f.eks. B. gjennom administrering av kortikosteroider , gjennom fostervannpåfylling eller mer invasive inngrep.

Under fetoskopisk lukking av barnets luftrør i livmoren settes en liten ballong inn i luftrøret fra fosteret gjennom små snitt i mors underliv og livmor. Denne minimalt invasive behandlingsmetoden for diafragmatiske brokk har blitt etablert i over 15 år. Med denne metoden kan god vekst i lungene og en betydelig forbedring i blodstrømmen oppnås på kort tid.

Utsiktene til helbredelse

Den prognose korrelerer med graden og alvorligheten av tilknyttede samtidige sykdommer.

litteratur

• YP Delgado-Peña, A. Torrent-Vernetta, G. Sacoto, I. de Mir-Messa, S. Rovira-Amigo, S. Gartner, A. Moreno-Galdó, JA Molino-Gahete, F. Castillo-Salinas: [ Lungehypoplasi: En analyse av tilfeller over en 20-års periode]. I: Anales de pediatria (Barcelona, ​​Spania: 2003). [elektronisk publikasjon før utskrift] November 2015, doi: 10.1016 / j.anpedi.2015.10.008 , PMID 26625967 .
• CA Barros, G. d. Rezende, E. Araujo Júnior, G. Tonni, AK Pereira: Prediksjon av dødelig pulmonal hypoplasi ved hjelp av føtal lungevolum ved skjelettdysplasi: en tredimensjonal ultralydvurdering. I: Journal of maternal-fetal & neonatal medicine: the official journal of the European Association of Perinatal Medicine, Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians , Volum 29, nr. 11, juni 2016, s 1725-1730, doi: 10.3109 / 14767058.2015.1064887 , PMID 26135769 .

weblenker

• Anal de Pedriatria

Individuelle bevis

1. ↑ ^{a b c} Oppføring på lungehypoplasi i Flexikon , en Wiki fra DocCheck- selskapet
2. ↑ ^{a b c d e f} Radiopaedia
3. ^ ME Abbott, W. Moffatt: Mirror-Picture Dextrocardia, komplisert av Mitral Aplasia og Pulmonal Hypoplasia, med stor hypertrofi av de transponerte "høyre" kamrene. I: Canadian Medical Association journal , bind 20, nr. 6, juni 1929, s. 611-616, PMID 20317366 , PMC 1710330 (fri fulltekst).
4. ↑ A. FONTAN, JJ Battin, G. Bildstein: [RIGHT lungehypoplasi og kompleks medfødt hjertesykdom]. I: Archives françaises de pédiatrie . Volum 22, januar 1965, s. 123-126, PMID 14302476 .
5. Cad SB Cadichon, Sandra: Kapittel 22: Pulmonal hypoplasia . I: P. Kumar, B. Burton (red.): Medfødte misdannelser: evidensbasert evaluering og ledelse , Mcgraw-Hill Education, 2007, ISBN 978-0-07-147189-3 , s. 143
6. ^ WF Knox, AJ Barson: Lungehypoplasi i en regional perinatal enhet. I: Early human development , Vol. 14, No. 1, July 1986, s. 33-42, PMID 3732117 .
7. ↑ S. Yoshimura, H. Masuzaki, K. Miura et al. Effekten av oligohydramnios og cervical ledning transeksjon på lunge vekst i eksperimentell lungehypoplasi i kaniner . I: American Journal of Obstetrics and Gynecology , bind 177, nr. 1, 1997, s. 72-77. [doi]: 10.1016 / s0002-9378 (97) 70440-x. PMID 9240585
8. ↑ T. Berrocal, C. Madrid, S. Novo, J. Gutiérrez, A. Arjonilla, N. Gómez-Leon medfødte misdannelser i trakeobronkialkanalen treet, lunge, og mediastinum: embryologiens, røntgen, og patologi. I: Radiographics: en gjennomgangspublikasjon fra Radiological Society of North America, Inc. Volum 24, nr. 1, 2004 jan-feb, s. E17, doi: 10.1148 / rg.e17 , PMID 14610245 (anmeldelse).
9. ↑ H. Pinar: Funn etter døden hos nyfødte. I: Seminars in neonatology: SN , Volume 9, No. 4, August 2004, s. 289-302, doi: 10.1016 / j.siny.2003.11.003 , PMID 15251146 (anmeldelse).
10. ↑ ^{a b c d} W. Schuster, D. Färber (redaktør): Radiologi for barn. Bildediagnostikk. Springer 1996. Volum II. S. 63, ISBN 3-540-60224-0
11. ↑ P. Moerman, C. Vanhole, H. Devlieger, JP Fryns: Alvorlig primær lungehypoplasi ( "acinar dysplasi") i sibs: en genetisk bestemt mangel mesodermal? I: Journal of medical genetics , bind 35, nr. 11, november 1998, s. 964-965, PMID 9832050 , PMC 1051499 (fri fulltekst)
12. ↑ JL Gwinn, FA Lee, CJ Fagan, LE Swischuk: Månedens radiologiske tilfelle. Høyre øvre og midtre lobaragenese med tilbehørsmembran. I: American journal of sykdommer hos barn (1960) , bind 128, nr. 3, september 1974, s. 367-368, PMID 4415461
13. ↑ Y. Bando, M. Nakagawa, K. Ito, Y. Ozawa, K. Sakurai, M. Shimohira, Y. Shibamoto: Horseshoe Lung Associated with Left Lung Hypoplasia: Case Report and Systematic Review of the Literature. I: Polish journal of radiology / Polish Medical Society of Radiology , Volum 80, 2015, s. 464-469, doi: 10.12659 / PJR.894445 , PMID 26516390 , PMC 4603592 (gratis fulltekst) (anmeldelse).
14. ^ ND Hawass, MG Badawi, AM al-Muzrakchi, AI al-Sammarai, AJ Jawad, MA Abdullah, H. Bahakim: Horseshoe lung: differential diagnose. I: Pediatric radiology , Vol. 20, No. 8, 1990, s. 580-584, PMID 2251000 (anmeldelse).
15. ↑ Bernfried Leiber (grunnlegger): De kliniske syndromer. Syndromer, sekvenser og symptomkomplekser . Utg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, PG Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., fullstendig omarbeidet. Utgave. teip 2 : symptomer . Urban & Schwarzenberg, München et al., 1990, ISBN 3-541-01727-9 . 
16. ↑ Veksthemming - hydrocefalus - pulmonal hypoplasi. I: Orphanet (Rare Disease Database).
17. Ag Pagod syndrom. I: Orphanet (Rare Disease Database).
18. ↑ R. Langer, HJ Kaufmann, M. Vogel, M. Vocks: X-ray funn i primær bilateral lungehypoplasi - korrelasjon med patologisk-anatomiske funn. I: Klinische Pädiatrie , bind 197, nr. 5, 1985 sep-okt, s. 427-430, doi: 10.1055 / s-2008-1034016 , PMID 4068602 .
19. ↑ A. Beyersdorff, K. Linnemann, V. Bredow, PC Krüger, M. Heckmann: Fetale MRT - prenatal representasjon av en lungehypoplasi. I: Journal of Obstetrics and Neonatology , Volum 219, nr. 2, april 2015, s. 102-103, PMID 26086051 .
20. ↑ Medisin
21. ↑ J. Al-Maary, MP Eastwood, FM Russo, JA Deprest, R. Keijzer: Fetal tracheal okklusjon for alvorlig pulmonal hypoplasi i isolert medfødt diafragmatisk brokk: En systematisk gjennomgang og metaanalyse av overlevelse. I: Kirurgiske annaler. [Elektronisk publisering før du går i trykken] Februar 2016, doi: 10.1097 / SLA.0000000000001675 , PMID 26910202 .
22. ↑ UMM: Diafragmatisk brokk: Universitetssykehus Mannheim. Hentet 1. august 2018 . 
23. ↑ UMM: For tidlig ruptur i blæren: Universitetssykehus Mannheim. Hentet 1. august 2018 .