Fettsyre CoA ligaser
| Fettsyre CoA ligaser | ||
|---|---|---|
| Identifikator | ||
| Gennavn (er) | ACSBG1 , ACSBG2 , ACLS1 , ACSL3 , ACSL4 , ACSL5 , ACSL6 , SLC27A2 | |
| Enzymklassifisering | ||
| EC, kategori | 6.2.1.3 , ligase | |
| Svarstype | Syre-tiolforestring | |
| Underlag | ATP + langkjedet karboksylsyre + CoA | |
| Produkter | AMP + difosfat + acyl-CoA + H 2 O | |
| Hendelse | ||
| Parent taxon | Eukaryoter | |
Den fettsyre-CoA-ligaser (ACSL) er enzymer som kombinerer langkjedede fettsyrer med koenzym A til skjema acyl-CoA. Dette forbereder fettsyren enten for inkorporering og lagring i triacylglyserider eller for nedbrytning ved hjelp av beta-oksidasjon . Reaksjonen er derfor uunnværlig i lipidmetabolismen til eukaryoter .
Hos mennesker er hittil kjent åtte ligaser med ACSL-funksjon, som er aktive i forskjellige typer vev og som i noen tilfeller også fungerer som transportproteiner for fettsyrer.
Medlemmer
De følgende fem paralogene ligasene er single pass type III membranproteiner, lokalisert på utsiden av flere celleorganeller . Enzymer krever magnesiumioner som en kofaktor og har en størrelse på rundt 680 til 720 aminosyrer.
- ACS1 ( UniProt P33121 ) foretrekker palmitat , oleat , linoleat . Uttrykt i de tidlige stadiene av utvikling av erytrocytter og i leveren , hjertet , skjelettmuskulaturen , nyrene .
- ACS3 ( UniProt O95573 ) foretrekker myristat , laurat , arakidonat , eikosapentaenoat .
- ACS4 ( UniProt O60488 ) foretrekker arakidonat , eikosapentaenoat . Mutasjoner muligens assosiert med arvelig intellektuell funksjonshemming (MRX63, AMME kompleks).
- ACS5 ( UniProt Q9ULC5 ) har bred spesifisitet med en preferanse for umettede C16-C18 fettsyrer.
- ACS6 ( UniProt Q9UKU0 ) bredt substratspektrum. uttrykt i retikulocytter , blodstamceller , beinmarg og hjerne . Mutasjon assosiert med former for leukemi .
Følgende enzymer tilhører også gruppen av stoffer:
- ACSBG1 ( UniProt Q96GR2 ) har et bredt spekter av aktivitet. Lokalisert hovedsakelig i hjernen (unntatt hypofysen ) og der i cytosolen ; i mindre grad i testiklene og binyrene .
- ACSBG2 ( UniProt Q5FVE4 ) med et bredt spekter av aktivitet. Uttrykt eksklusivt i testiklene , lokalisert der både i cytosolen og i cellemembranen. Mulig rolle i spermatogenese .
- VLACS ( UniProt O14975 ) foretrekker C27 gallsyrer, men kan også behandle langkjedede og forgrenede fettsyrer. Fungerer som transportør for fettsyrer over membranen til celler i leveren , nyrene , morkaken og bukspyttkjertelen .
Katalysert reaksjon
+ ATP + CoA-SH ⇒ 
+ AMP + PP i
Fettsyre og koenzym A ligeres for å danne acyl-CoA.
Individuelle bevis
- ↑ ENZYME-oppføring 6.2.1.3 . enzym.expasy.org. Hentet 1. august 2012.